美国小女孩被诊断为先天性吸血鬼症
作者：武汉李小平中医门诊 点击：0 次
2015-09-28 10:19:15
吸血鬼症即卟啉症（也称紫质症），患有这种病症的人惧怕阳光，光照会令他们的皮肤起水泡，并且伴有疼痛和灼热感。他们只能在阴暗中生活，且生活中随时可能需要输血，这种症状像吸血鬼一样，因此被称为吸血鬼症。
因为吸血鬼症 她终日生活在黑暗中
2001年4月卡西出生时，医生发现她的皮肤有点异样。医生以为她得了黄疸，用一种可改变胆红素的特殊光对她进行照射，可没想到她的病情更加恶化了。后来，皮肤学专家发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光严重烧伤了她的皮肤。同时发现她的尿液呈血红色。
最后专家诊断卡西患上了罕见的先天性红血球卟啉症。后来对她父母的DNA进行研究，发现他们都携带罕见的“先天红血球卟啉症”变异基因，并把这两种变异基因传给了她。
她一见阳光，身上就会起水泡，甚至连家里普通的灯光都会伤害她，所以她不得不终日生活在黑暗中。
吸血鬼症的表现
吸血鬼症是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。该症状的最主要特征是对光照比较敏感，卟啉一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。受光照的卟啉变成毒素后侵蚀患者的口腔和牙龈，导致牙齿看上去尖利。同时毒素也会导致患者的器官被腐蚀，皮肤上留下大小不一的疤痕。
在卟啉症严重发作时候，受损的组织会变得畸形。整个身体，尤其是肢端会蜷曲，脸部变形，皮肤变黑，也有患者伴有肝肿大、糖尿病。并且卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成，导致患者严重贫血。
吸血鬼症的治疗
1.首先对病人家族进行调查，凡家族中有携带卟啉症基因者均同时治疗，以避免各种诱发因素。
2、对症处理
（1）红细胞生成性血卟啉症的处理 主要针对皮肤损害与溶血性贫血进行处理。
（2）肝性血卟啉症要避免疲劳过度以及精神刺激，在饮食上选择高糖摄入可防止发作，同时禁忌饮酒，腹痛发作时可选择阿司匹林镇静止痛。
注意：输血和血红素是吸血鬼患者最有效缓解症状方式。
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